R+ - CLÍNICA
Paciente do sexo feminino, 49 anos, técnica de laboratório, não tabagista. Em tratamento ambulatorial com reumatologista devido esclerodermia. Queixa se de dispneia há 12 meses, progressiva aos esforços e atualmente classe funcional III. Com os seguintes exames complementares: Ecocardiograma, sugerindo presença de hipertensão pulmonar (PSVD = 60 mmHg). Tomografia computadorizada de tórax, sem alterações parenquimatosas e ausência de falhas de enchimento de artérias pulmonares Espirometria, dentro dos limites da normalidade, DLCO 55% do previsto. Devido suspeita de hipertensão arterial pulmonar associada a esclerodermia, solicitado estudo hemodinâmico (cateterismo de câmaras cardíacas direitas, Swan-Ganz), comprovando Hipertensão Arterial Pulmonar, sendo proposto terapêutica específica combinada. A medicação abaixo promove vasodilatação arterial pulmonar atuando a nível de receptores de endotelina (antagonista de receptores de endotelina):