R+ - PEDIATRIA
Recém-nascido, 28 dias de vida, apresenta icterícia e acolia fecal desde o 3° dia de vida. Exame físico: ictérico, fígado palpável a 3 cm do rebordo costal direito, de consistência fibroelástica e sopro sistólico na borda esternal esquerda alta, com bom ganho de peso. Exames laboratoriais: ALT = 76 mg/dL, AST = 88 mg/dL, GGT = 545 mg/dL, INR = 1,02, BT = 8 mg/dL (BD = 6,5 mg/dL). US de abdome: hepatomegalia, sem dilatação das vias biliares intra ou extra-hepáticas, vesícula biliar pequena e dilatação pielocalicial à direita. Biópsia hepática: presença de hipoplasia de ductos interlobulares e plugs canaliculares. Qual é a principal hipótese diagnóstica?